أول علاج لتدهور الغدة الكظرية الوراثي

الثـــــورة:

أظهرت دراسة قادها باحثون من معهد الدماغ بباريس، وشارك فيها فريق بحثي من ثمانية بلدان، التأثيرات الوقائية لدواء «ليريجليتازون»، في وقف تدهور الغدة الكظرية، وهو مرض وراثي نادر يتسبب في تلف المادة البيضاء للجهاز العصبي المركزي.
وبينما يعد زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم، العلاج الجراحي الوحيد راهناً للمرض الذي يعرف باسم «حثل الغدة الكظرية المرتبط بالكروموسوم X»، وهي حالة وراثية تؤثر على 6 إلى 8 من كل 100 ألف ولادة، فإن الدواء الجديد يعد الأول من نوعه لعلاج هذا المرض.
وبحلول الوقت الذي يصلون فيه إلى سن الرشد، يعاني هؤلاء المرضى من تنكس في النخاع الشوكي، ونتيجة لذلك، غالباً ما يصابون باعتلال العصب الكظري، والذي يسبب أعراضاً مزمنة موهنة مثل تصلب الأطراف السفلية ومشاكل التوازن التي تزيد من خطر السقوط، بالإضافة إلى ذلك، تظهر الأعراض البولية بشكل متكرر.
وهذا المرض تقدمي، ولأنه مرتبط بطفرة في «الكروموسوم الجنسي X»، فإن أشد أشكاله تصيب الذكور في الغالب، وتشير التقديرات إلى أن ثلث الأولاد وأكثر من نصف الرجال البالغين المتأثرين بالمرض، يصابون أيضاً بالتهاب حاد في الدماغ، يسمى حثل الغدة الكظرية الدماغي (CALD)،

حيث تتم مهاجمة أغلفة المايلين التي تحيط بامتدادات الخلايا العصبية، ويتم تعطيل تدفق النبضات العصبية، ويؤدي ذلك إلى تدهور سريع في الإدراك والحركة، والذي يمكن أن يكون قاتلاً في غضون بضع سنوات.
ويبدو أن السيطرة على الالتهاب، هي وسيلة لإبطاء تطور المرض وتقليل الأعراض، وهذا هو المسار الذي سلكه، فاني موخيل، الأستاذ بمعهد باريس للدماغ، وأسفر ذلك عن تأكيد فعالية دواء «ليريجليتازون»، الذي طورته شركة إسبانية.
حيث إن الباحثين درسوا 116 مريضاً بالغاً من الذكور يعانون من علامات سريرية لتضخم الغدة الكظرية والعصبية لمدة عامين، ووجدوا أن تناول الدواء أسهم في تنظيم التعبير عن الجينات التي تسهم في الالتهاب العصبي والتنكس العصبي المرتبط بالمرض، مما قلل من تقدم بعض الأعراض الرئيسية، مثل اختلال توازن المشية، كما قلل بشكل ملحوظ، من خطر الإصابة بمرض «حثل الغدة الكظرية الدماغي (CALD)».

آخر الأخبار
بعد حسم خيارها نحو تعزيز دوره ... هل سيشهد الإنتاج المحلي ثورة حقيقية ..؟  صرف الرواتب الصيفية شهرياً وزيادات مالية تشمل المعلمين في حلب  استجابة لما نشرته"الثورة "  كهرباء سلمية تزور الرهجان  نهج استباقي.. اتجاه كلي نحو  الإنتاج وابتعاد كلي عن الاقتراض الخارجي  الهوية البصرية الجديدة لسوريا .. رمز للانطلاق نحو مستقبل جديد؟ تفعيل مستشفى الأورام في حلب بالتعاون مع تركيا المؤتمر الطبي الدولي لـ"سامز" ينطلق في دمشق غصم تطلق حملة نظافة عامة مبادرة أهلية لحفر بئر لمياه الشرب في معرية بدرعا السيطرة  على حريق ضخم في شارع ابن الرشد بحماة الجفاف يخرج نصف حقول القمح الإكثارية بدرعا من الإنتاج  سوريا نحو الانفتاح والمجد  احتفال الهوية البصرية .. تنظيم رائع وعروض باهرة "مهرجان النصر" ينطلق في الكسوة بمشاركة واسعة.. المولوي: تخفيضات تصل إلى 40 بالمئة "الاقتصاد": قرار استبدال السيارات مزور مجهولون في طرطوس يطلبون من المواطنين إخلاء منازلهم.. والمحافظ يوضح بمشاركة المجتمع الأهلي.. إخماد حريق في قرية الديرون بالشيخ بدر وسط احتفالات جماهيرية واسعة.. إطلاق الهوية البصرية الجديدة لسوريا الشيباني: نرسم ملامحنا بأنفسنا لا بمرايا الآخرين درعا تحتفل .. سماءٌ تشهد.. وأرضٌ تحتفل هذا هو وجه سوريا الجديد هويتنا البصرية عنوان السيادة والكرامة والاستقلال لمستقبل سورية الجديدة