أول علاج لتدهور الغدة الكظرية الوراثي

الثـــــورة:

أظهرت دراسة قادها باحثون من معهد الدماغ بباريس، وشارك فيها فريق بحثي من ثمانية بلدان، التأثيرات الوقائية لدواء «ليريجليتازون»، في وقف تدهور الغدة الكظرية، وهو مرض وراثي نادر يتسبب في تلف المادة البيضاء للجهاز العصبي المركزي.
وبينما يعد زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم، العلاج الجراحي الوحيد راهناً للمرض الذي يعرف باسم «حثل الغدة الكظرية المرتبط بالكروموسوم X»، وهي حالة وراثية تؤثر على 6 إلى 8 من كل 100 ألف ولادة، فإن الدواء الجديد يعد الأول من نوعه لعلاج هذا المرض.
وبحلول الوقت الذي يصلون فيه إلى سن الرشد، يعاني هؤلاء المرضى من تنكس في النخاع الشوكي، ونتيجة لذلك، غالباً ما يصابون باعتلال العصب الكظري، والذي يسبب أعراضاً مزمنة موهنة مثل تصلب الأطراف السفلية ومشاكل التوازن التي تزيد من خطر السقوط، بالإضافة إلى ذلك، تظهر الأعراض البولية بشكل متكرر.
وهذا المرض تقدمي، ولأنه مرتبط بطفرة في «الكروموسوم الجنسي X»، فإن أشد أشكاله تصيب الذكور في الغالب، وتشير التقديرات إلى أن ثلث الأولاد وأكثر من نصف الرجال البالغين المتأثرين بالمرض، يصابون أيضاً بالتهاب حاد في الدماغ، يسمى حثل الغدة الكظرية الدماغي (CALD)،

حيث تتم مهاجمة أغلفة المايلين التي تحيط بامتدادات الخلايا العصبية، ويتم تعطيل تدفق النبضات العصبية، ويؤدي ذلك إلى تدهور سريع في الإدراك والحركة، والذي يمكن أن يكون قاتلاً في غضون بضع سنوات.
ويبدو أن السيطرة على الالتهاب، هي وسيلة لإبطاء تطور المرض وتقليل الأعراض، وهذا هو المسار الذي سلكه، فاني موخيل، الأستاذ بمعهد باريس للدماغ، وأسفر ذلك عن تأكيد فعالية دواء «ليريجليتازون»، الذي طورته شركة إسبانية.
حيث إن الباحثين درسوا 116 مريضاً بالغاً من الذكور يعانون من علامات سريرية لتضخم الغدة الكظرية والعصبية لمدة عامين، ووجدوا أن تناول الدواء أسهم في تنظيم التعبير عن الجينات التي تسهم في الالتهاب العصبي والتنكس العصبي المرتبط بالمرض، مما قلل من تقدم بعض الأعراض الرئيسية، مثل اختلال توازن المشية، كما قلل بشكل ملحوظ، من خطر الإصابة بمرض «حثل الغدة الكظرية الدماغي (CALD)».

آخر الأخبار
تطوير وتعزيز الإنتاج الزراعي المحلي في ريف القنيطرة في الشهر الوردي.. ثمانون عيادة في اللاذقية للفحص والتوعية محادثات غير مباشرة بين حماس وإسرائيل حول خطة ترامب أسعار الكوسا والبطاطا في درعا تتراجع.. والبندورة مستقرة  "السورية لحقوق الإنسان" تستقبل وفداً من "الآلية الدولية المحايدة والمستقلة"  التعليم المهني في حلب.. ركيزة لربط التعليم بالإنتاج منشآت صناعية وحرفية بحلب تفتقر للكهرباء.. فهل من مجيب..؟ سيارة جديدة للنظافة.. هل ستنهي مشهد القمامة في شوارع صحنايا؟! كيف نتعامل مع الفساد عبر فهم أسبابه؟ الشهر الوردي.. خطوة صغيرة تصنع فرقاً كبيراً فوضى البسطات في الحرم الجامعي.. اغتيال لصورة العلم وحرمة المكان  غموض وقلق يحيطان بالمؤقتين .. مامصيرهم بعد قرار عدم تجديد العقود؟ الغلاء في زمن الوفرة.. حين لا يصل الفلاح إلى المستهلك حملة الوفاء لكفروما أم الشهداء.. إعادة تأهيل المدارس في مرحلتها الأولى ثلاث أولويات في الخطة الزراعية حتى نهاية 2026 أسباب ارتفاع الخضار والفواكه كثيرة.. والفاتورة على المواطن الروضة.. البوابة الأولى للفطام العاطفي أمراض الخريف عند الأطفال.. تحديات موسمية وحلول وقائية كيف يصبح التدريب مفتاحاً للفرص المهنية؟ الاعتراف بالواقع وابتكار الحلول.. طريق لبناء سوريا